ANDROJEN SEKRETE EDEN BÖBREKÜSTÜ BEZİ NEOPLAZİLERİ

Androjen sekrete eden adrenal neoplazmlar nadirdir. Adrenokortikal tümörlerin yetişkinlerdeki insidansının yilda 1 milyon kişide 2 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Adenom ve karsinomalar yaklaşik olarak eş sıklıktadır. Adrenokortikal karsinomlar,tüm kanserlerin %0,02'sini oluşturmaktadir. Yaş dağılımı birinci ile beşinci dekadlarda pik yapar.

Adrenal tümörlerin semptomları, fazla steroid üretiminin etkileri ile, retroperitoneal kütle varlığı ile veya her ikisi ile ilişkilidir.Klinik özellikler, üretilen predominant steroide bağlıdır. Androjen sekrete eden tümöre sahip kadınlarda fazla testosteron, dehidroepiandrosteron ve androstenedion, virilizasyonun klinik belirtileri ile sonuçlanır: hirsutism temporal saç dökülmesi, kas kütlesinde artış, menstrüel bozukluklar, klitoromegali ve ses kalınlaşmasıdır. Hormon salımının klinik belirtileri, adrenokortikal karsinomalı hastaların yaklaşık %60'ını etkilemektedir. Cushing sendromu ve virilizasyonun semptomları sırasıyla %30 ve %10'u oluşturur. Virilizasyonla kombine cushing sendromu prevalansı yaklaşık %20 olarak kaydedilmiştir. Mineralokortikoid sekrete eden ve östrojen sekrete eden adrenal karsinomolar nadirdir ve adrenokortikal karsinomların sırasıyla %4!'ü ile %2'si arasında bir değer oluşturur.Virilizasyonun semptomları nedeniyle fazla androjen sekrete eden adrenal tümörler, hormon sekrete eden tümörlere göre daha erken safhada teşhis edilirler. fakat bu hastalarda hastalığın prognozu ve seyrinin farklı olduğu kaydedilmiştir. Adrenokortikal karsinoma için prognoz zayıftır fakat erken cerrahi tedavi hayat kurtarıcı olabilir. Hirsutism, virilizan adrenal karsinoma veya adenomanın erken veya neredeyse tek semptomu olabileceğinden dolayı bu tümörlerin varlığı hirsutizmli kadınlarda hariç tutulabilir.Tüm hirsutizmli hastaların yalnızca küçük bir kısmı virilizan adrenal tümörden şikayetçidir.

PATOGENEZ

Adrenokortikal tümörü olup da cerrahi operasyon ve histolojik inceleme sonrası bening olarak teşhis edilen hastalardan bir kısmında hastalık tekrarı ve metastaz gözlenmiştir. Adrenokortikal adenomları karsinomlardan ayırmada çeşitli morfolojik özellikler,histolojik özellikler ve biokimyasal testler kullanılmaktadır.Uzak metastaz dışında,bening ve malign adrenokortikal tümörleri kesinlikle birbirinden ayıran bir bulgu yoktur.Fakat bir adrenokortikal karsinomanın ağırlığı sıklıkla 100 gr'dan fazla,hatta 1000 gr'dan fazladır. 30gr'dan daha düşük adrenokortikal tümörlerin genellikle bening olduğu düşünülebilir. Malignant durum için yüksek mitotik aktivite gereklidir.

Virilizan bir adrenal karsinomanın klinik özellikleri,virilizan bir adrenal adenomanınkilerden farklıdır;bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik nükleer görüntüleme (MRI) gibi ek tanısal presedürlerden genellikle sonuca varılır. Özellikle infiltre edici büyüme ve metastaz olmadığı durumlarda adenom ve karsinomlar arasındaki son ayrım bir çok vakada histopatolojik inceleme ile yapılır.

Diagnostik Yaklaşim

Öykü ve Semptomlar

Kısa bir öykü ve hastalığın hızlı ilerleyici seyri genellikle virilizan karsinomanın zorunlu klinik özellikleri olarak değerlendirilir. Adrenokortikal karsinomalı bir hastada görülen 29 yıl süreli şiddetli hirsutism semptomların uzun oluşunun virilizan bir adrenal tümör varlığını ekarte ettirmediğini göstermektedir.Cushingoid özellikler ile hirsutizm veya virilizasyon kombinasyonu , androjen sekrete eden adronokortikal bir neoplazmin ileri düzeyde indikatörüdür.

Neoplastik orijimli hirsutizm , yalnızca öykü ve fiziksel inceleme ile yok sayılamayacağı için ek incelemeler endikedir.Bunlar bazal durumda ve uyarı veya baskılama sonrasında serum androjenlerinin veya üriner androjen metabolitlerinin ölçümü olabilir.Lokalize edici teknikler ultrasonografi , selektif venöz örnekleme teknikleri ve overler ile adrenallerin CT ve MRI ‘ sıdır.

Laboratuar İncelemeleri

Bazal Değerlendirme

Bazal steroidlerin çok yüksek düzeyleri (200 ng/dl') yi aşan serum tetosteronu (7 nimol/L),700mg/ dl ( 18,5 g mol/l) üzerindeki dehidroepiandrosteron( DHE-AS),ve/ veya 50mg /24 saat( 174 g mol/24 saat)'i aşan üriner 17 ketosteroid ekskresyonu genellikle virilizan bir ovaryan veya adrenal tümör varliginin indikatörüdür.

Genellikle adrenal tümörü dışlamak için bu eşik değerleri aşıldığında diğer incelemeler tavsiye edilr.

Normal limitlerin üst sınırını kullandığımızda, testosterone ve DHEAS hirsutizmli kadınlarda virlizan adrenal karsinom ve adenomu dışlamada kullanılabilir.

Görüntüleme teknikleri

Ultrasonografi 2 cm'den büyük adrenal kitleleri belirlemede kullanılır. BT veya MRI 5 mm'den küçük kitleleri belirlemede kullanılır,lokal invazif karsinomun varlığınıda belirler. Popülasyonun %1,7'sinde BT veya MRI ile saptanabilen sessiz adrenal nodül saptanması androjen salgılayan adrenal tümör için tanısal değildir.

Venöz örnekleme ve Iodometil-nonkolesterol 131 ile sintigrafi tarama için çok invazif ve zaman alıcıdır.Androjen -salgılayan tümörlerin lokalizasyonunda hormonal çalışma adrenal veya overyen kaynağı ayırtedemediğinde kullanılır.

Tedavi

Cerrahi

Androjen salgılayan adrenal tümörlerin tedavisi diğer adrenokortikal neoplazilerden farklı değildir. Tedavi rezeksiyondur. İyileşme oranı adenomalar için %100'dürAdrenokortikal karsinomar için tedavisiz ortalama yaşam süresi 2,9 aydır, tedavi ise 14 aydır.

Kemoterapi

Virilizan adrenal karsinomalarda medikal cerrahi sonrası bölgesel veya lokal rekürrens yada metastaz %80 oranında karaciğer ve akciğerde görülür Bu da adjuvan kemoterapinin gerekliliğini doğrular. Ancak hiç bir kemoterapik rejim ile survide iyileştirme gösterilememiştir.

Mitotane ,inoperabl,tekrarlayan veya metastatik hastalık için uygun seçenektir.Yüzbeş adrenokortikal karsinomu içeren retrospektif bir çalışmada mitatone tedavisinin surviyi arttırdığı gösterilememiştir.Ancak 69 hastalık başka bir seride yüksek serum mitotan konsantrasyonlarının survi üzerine olumlu etkisi bulunmuştur.Mitotan yan etkileri adrenal yetmezliğe ve glukokortikoid ve minerakokortikoid replasman yetmezliğine bağlıdır. Replasman tedavisi için daha yüksek dozda hidrokortizon ve flurohidrokortizon asetat gerekir.

Radyoterapi

Hangi evrede verilirse verilsin radyoterapi hasta surviyini arttırmaz. Metastatik hastalık yada lokal reküransda palyatif tedavi olarak kullanılabilir.

Hızlı Ulaşım
Marmara Üniversitesi Eğ.Araş.Hast.Pendik
  • Mail : tevfik@yoldemir.com
  • Mail: info@yoldemir.com
Bizi Facebook'da Bulun

Sağlıklı ve Mutlu Günler


    UYARI : Bu sitede yer alan bilgiler, insanları sağlıkları hakkında bilgilendirmek amacıyla hazırlanmış olup, tıbbı tedavinin mutlak surette bir hekim tarafından yapılması zorunludur.
    Bilgilerin yanlış veya uygunsuz kullanımından doğacak mağduriyetten, konu içeriğini yazan veya düzenleyen kişiler sorumlu değildir. Sitedeki bilgilere dayanılarak teşhis ve tedavi yapmayınız.
    Bu siteyi ziyaret etmek ve/veya siteye üye olmakla bunları kabul etmiş sayılırsınız.