ANORMAL ERGENLİK

Erken pubertesi (8 yaşından önce pubertal değişiklikler veya 10 yaşından önce siklik adet görme) olan tüm hastalar için, merkezi veya periferik ciddi bir olayın olasılığı değerlendirilmelidir. Erken puberte iki sınıfa ayrılır: gerçek veya GnRH’a bağlı ve GnRH kontrolünden bağımsız erken psödopuberte. Dört yaşın üzerindeki çoğu kız çocukta erken gelişim için özel bir neden bulunamamıştır. Ancak 4 yaş altındaki kızların çoğunda erken değişimin nedeni merkezi sinir sistemi lezyonlarıdır, en sık olarak da hipotalamus hamartomu. Olayların sırası normal gözükse de ciddi bir durum (yavaş büyüyen bir beyin tümörü gibi) öncelikle araştırılmalıdır ve uzun süreli takip ile kontrol edilmelidir. Kızlarda gecikmiş puberte rölatif olarak daha nadirdir. Varlığında, diğer birçok olasılıkla birlikte genetik veya hipotalamik-hipofiz anormalliği ihtimali düşünülmelidir. Ortalama yaş ve pubertenin normal varyasyonuna dayanarak 13 yaşında bir kız çocuğunda eğer meme başı tomurcuklanması oluşmamışsa inceleme gerekir. Aynı şekilde 15-16 yaşına kadar seksüel gelişimden bağımsız, adet görmemiş kızlar da değerlendirilmelidir. Pubertenin normal sürecinde bir bozulma olduğunda veya hasta veya ebeveyn endişesi varsa hastalar incelenmelidir. Boy veya kiloda anlamlı anormallikleri olan hastalar kromozom anormallikleri veya endokrinopati açısından değerlendirilmelidir.

Komplet, izoseksüel, veya santral olarak da bilinen gerçek erken puberte hipotalamik-hipofiz-gonadal aksın erken aktivasyonu ile ilişkilidir. Hastaların dörtte üçünde normal puberte olaylarının neden ve nasıl hızlandığını bilinmemektedir. Kalan dörtte birinde merkezi sinir sistemi anormalliği nedendir. Birçok patolojik merkezi sinir sistemi durumları GnRH sekresyonuna ve pubertal değişikliklerin erken başlamasına yol açabilir. Erken puberte ayrıca inkomplet veya periferik olarak adlandırılır ve izoseksüel veya heteroseksüel olabilir. Bu hastalarda hipofiz dışındaki başka kaynaklardan seks steroidleri veya insan korionik gonadotropin sekresyonu olabilir. Erken pubertesi olan kızların %10undan fazlasında over tümörü vardır. Bu tümörler hastaların %80’ninde palpe edilebilir veya ultrasonografi veya tomografi ile belirlenebilir. Kanama, normal kontrol mekanizmalarından kaçışı gösterir şekilde ağır ve irregülerdir. Menstrüasyonun olmaması(gecikmesi)nın en sık kromozomal nedeni Turner sendromu (45,X) olan hastalarda olan erken ovaryen yetmezliktir.Bir X kromozomunun yokluğu overyan folikül atrezisinin hızlanmasına neden olur, ergenlik yaşına gelindiğinde fonksiyonel olarak etkin folikül kalmaz. Bu hastaların görünüşü dikkat çekicidir; kısa boy, üçgen boyun (pterygium kolli), meme uçları arası açık geniş göğüs, ve kollarda artmış taşıma açısı(cubitus valgus). Bukkal sürüntüler Barr cisimciklerini göstermez ve kromozom analizi tanıyı doğrular. Bu kadınlar sekonder seksüel olgunlaşma yaşamayacaklarından danışmanlık için bir uzmana yönlendirmek ve hormonal replasman uygulamaları tavsiye edilir. X kromozomunun uzun kolunun sadece bir parçasının delesyonu prematür overyan yetmezlik ile ilişkilidir ve büyük delesyonlar daha erken yetmezliğe neden olmaktadır.

Erken pubertesi olan hastaların değerlendirilmesi yaşamı tehdit edici muhtemel hastalıkların bulunması ve olayın hızının belirlenmesine odaklanmıştır. Gerçek erken puberte tanısı konduğunda GnRH agonistleri ile tedavi değişim ilerlemesini durdurur. Bu tedavi pahalıdır ve sadece gözlenen değişiklikler merkezi kontrol altında ise etkilidir. GnRH süpresyonu, medroksiprogesteron asetatı (Depo-Provera) 2-4 haftada bir, 100-200mg intramuskuler vererek de sağlanabilir. Bu tedavi kemik büyüme anormalliklerini GnRH agonist tedavisi gibi kontrol edemez. Gecikmiş pubertal gelişi olan hastaların değerlendirilmesi genel sağlık, kilo ve boy kayıtlarını içeren genel anamnez, ailedeki diğer üyelerin ergenlik deneyimlerini içeren aile öyküsü ile başlar. Fizik muayene mevcut seksüel gelişimin derecesi ve tipini belirlemelidir. Meme değişimlerinin varlığı östrojen yapımını gösterir, pubik ve aksillar kıl varlığı da androjenlerin yapımını gösterir. Laboratuvar değerlendirmesi serum FSH, LH ve prolaktin ölçümleri, kafa röntgeni, ve tiroid fonksiyon testlerini içerir. Kemik yaşı, kromozomal veya sitolojik çalışmalar, ve pelvik sonografi veya diğer görüntüleme çalışmaları kullanılabilir. Bozulmuş puberte nedenlerinin önemi nedeniyle bu hastalar bir uzman veya uzmana danışılarak değerlendirilmelidir.

Erken puberte çoğunlukla artmış büyüme, telarş, ve adnerş sürecinin gözlenmesi ile tanınsa da bu olaylar aynı anda görülebilir, veya menarş tek başına ilk belirti olabilir. Idiopatik veya konstitüsyonel erken puberte normal reprodüktif yaşantı ve normal menapoz yaşı ile ilişkilidir. En büyük anormallik riski kemik büyüme planlarının erken kapanması sonucu hastaların kısa boylu olmasıdır. Genç çocuklarda erişkin boyu sağlamak ve erken olgunlaşmanın sosyal ve duygusal streslerini azaltmak için tedavi düşünülmelidir. Eğer gecikmiş pubertenin nedeni hipogonadizm ise hormon tedavisi normal sekonder seks karakteristiklerinin gelişimini ve devamlılığını sağlar. Hormon tedavisi normal boy ve kemik kütle depeolanmasını sağlar. Adolesanların erişkinler veya postmenapozal kadınlara göre daha az hormon tedavisine gereksinimleri vardır. Tedavi genellikle 0.3 mg konjuge östrojen, 0.5 mg östradiol veya eşdeğer günlük doz ile başlanılır. Altı oniki ay doz kabaca iki katına arttırılır ve medroksiprogesteron asetat (ayın ilk 12 günü 10 mg ) eklenir. Bu kombinasyon düzenli adet görme sağlar ancak kontrasepsiyon için yetersizdir. Normal pubertal gelişim, hasta kemik yaşı 13’e ulaştığında ilerler.

Hızlı Ulaşım
Marmara Üniversitesi Eğ.Araş.Hast.Pendik
  • Mail : tevfik.yoldemir@marmara.edu.tr
  • Mail: info@yoldemir.com
Bizi Facebook'da Bulun

Sağlıklı ve Mutlu Günler


    UYARI : Bu sitede yer alan bilgiler, insanları sağlıkları hakkında bilgilendirmek amacıyla hazırlanmış olup, tıbbı tedavinin mutlak surette bir hekim tarafından yapılması zorunludur.
    Bilgilerin yanlış veya uygunsuz kullanımından doğacak mağduriyetten, konu içeriğini yazan veya düzenleyen kişiler sorumlu değildir. Sitedeki bilgilere dayanılarak teşhis ve tedavi yapmayınız.
    Bu siteyi ziyaret etmek ve/veya siteye üye olmakla bunları kabul etmiş sayılırsınız.